Diagnosis and management of pregnancy with pulmonary hypertension

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-3259.2022.01.004

Abstract

Abstract:

Pulmonary hypertension during pregnancy has been associated with increased mortality rate of pregnant women, and the risk of adverse maternal and fetal outcomes. The aim of this article is to illustrate the clinical diagnosis, evaluation, decision-making and management in pregnant women with pulmonary hypertension.

Key words: Pregnancy, Hypertension, pulmonary, Disease management

Jun Zhang. Diagnosis and management of pregnancy with pulmonary hypertension[J]. Chinese Journal of Obstetric Emergency(Electronic Edition), 2022, 11(01): 13-17.

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Figures/Tables 2

References 18

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1.动脉性肺动脉高压	3.肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
1.1　特发性	3.1　慢性阻塞性肺疾病
1.2　遗传性	3.2　间质性肺疾病
1.3　药物和毒物所致动脉性肺动脉高压	3.3　其他限制性与阻塞性通气功能障碍并存的肺部疾病
1.4　疾病相关肺动脉高压	3.4　睡眠呼吸障碍
1.4.1　结缔组织疾病	3.5　肺泡低通气
1.4.2　HIV感染	3.6　长期居住高原环境
1.4.3　门脉高压	3.7　肺发育异常
1.4.4　先天性心脏病	4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病
1.4.5　血吸虫病	4.1　慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.4.6　肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症	4.2　其他肺动脉阻塞性疾病
1.4.7　新生儿持续肺高压	4.2.1　血管肉瘤
	4.2.2　其他血管内肿瘤
	4.2.3　动脉炎
	4.2.4　先天性肺动脉狭窄
	4.2.5　寄生虫病(包虫病/棘球蚴病)
2．左心疾病所致肺动脉高压	5.未明和(或)多因素所致肺动脉高压
2.1　左心室收缩性功能不全	5.1　血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除
2.2　左心室舒张性功能不全	5.2　系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病
2.3　心脏瓣膜病	5.3　代谢性疾病：糖原贮积症、戈谢病、甲状腺疾病
2.4　先天/获得性左心流入/流出道梗阻和先天性心肌病	5.4　其他：肺肿瘤血栓性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压
2.5　先天性/获得性肺静脉狭窄	5.4　其他：肺肿瘤血栓性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压

1.动脉性肺动脉高压	3.肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
1.1　特发性	3.1　慢性阻塞性肺疾病
1.2　遗传性	3.2　间质性肺疾病
1.3　药物和毒物所致动脉性肺动脉高压	3.3　其他限制性与阻塞性通气功能障碍并存的肺部疾病
1.4　疾病相关肺动脉高压	3.4　睡眠呼吸障碍
1.4.1　结缔组织疾病	3.5　肺泡低通气
1.4.2　HIV感染	3.6　长期居住高原环境
1.4.3　门脉高压	3.7　肺发育异常
1.4.4　先天性心脏病	4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病
1.4.5　血吸虫病	4.1　慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.4.6　肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症	4.2　其他肺动脉阻塞性疾病
1.4.7　新生儿持续肺高压	4.2.1　血管肉瘤
	4.2.2　其他血管内肿瘤
	4.2.3　动脉炎
	4.2.4　先天性肺动脉狭窄
	4.2.5　寄生虫病(包虫病/棘球蚴病)
2．左心疾病所致肺动脉高压	5.未明和(或)多因素所致肺动脉高压
2.1　左心室收缩性功能不全	5.1　血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除
2.2　左心室舒张性功能不全	5.2　系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病
2.3　心脏瓣膜病	5.3　代谢性疾病：糖原贮积症、戈谢病、甲状腺疾病
2.4　先天/获得性左心流入/流出道梗阻和先天性心肌病	5.4　其他：肺肿瘤血栓性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压
2.5　先天性/获得性肺静脉狭窄	5.4　其他：肺肿瘤血栓性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压

预后决定因素(1年死亡率)		低危(<5%)	中危(5%~10%)	高危(>10%)
右心衰竭症状		无	无	有
症状进展快慢		无	慢	快
晕厥		无	偶尔	经常
WHO功能分级		Ⅰ~Ⅱ	Ⅲ	Ⅳ
6 min步行距离		>440 m	165~440 m	<165 m
最大耗氧量		>15 ml/(min·kg) (>65%预计值)	11~15 ml/(min·kg) (35%~65%预计值)	<11 ml/(min·kg) (<35%预计值)
VE/VCO₂		<36	36~44.9	≥45
BNP		<50 ng/L	50~300 ng/L	>300 ng/L
NT-proBNP		<300 ng/L	300~1400 ng/L	>1400 ng/L
影像学检查
	右心房面积	<18 cm²	18~26 cm²	>26 cm²
	心包积液	无	无或少量	有
血液动力学
	右心房压	<8 mmHg	8~14 mmHg	>14 mmHg
	心指数	≥2.5 L/(min·m²)	2.0~2.4 L/(min·m²)	<2.0 L/(min·m²)
	SvO₂	>65%	60%~65%	<60%

预后决定因素(1年死亡率)		低危(<5%)	中危(5%~10%)	高危(>10%)
右心衰竭症状		无	无	有
症状进展快慢		无	慢	快
晕厥		无	偶尔	经常
WHO功能分级		Ⅰ~Ⅱ	Ⅲ	Ⅳ
6 min步行距离		>440 m	165~440 m	<165 m
最大耗氧量		>15 ml/(min·kg) (>65%预计值)	11~15 ml/(min·kg) (35%~65%预计值)	<11 ml/(min·kg) (<35%预计值)
VE/VCO₂		<36	36~44.9	≥45
BNP		<50 ng/L	50~300 ng/L	>300 ng/L
NT-proBNP		<300 ng/L	300~1400 ng/L	>1400 ng/L
影像学检查
	右心房面积	<18 cm²	18~26 cm²	>26 cm²
	心包积液	无	无或少量	有
血液动力学
	右心房压	<8 mmHg	8~14 mmHg	>14 mmHg
	心指数	≥2.5 L/(min·m²)	2.0~2.4 L/(min·m²)	<2.0 L/(min·m²)
	SvO₂	>65%	60%~65%	<60%

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