产后溶血性尿毒症综合征六例临床分析

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-3259.2012.02.011

目的

探讨产后溶血性尿毒症综合征(postpartum hemolytic uremic syndrome, PPHUS)的临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。

方法

采用回顾性研究方法对南京医科大学附属苏州医院2008年1月至2011年12月期间收治的6例PPHUS患者的临床资料进行分析。

结果

6例PPHUS患者均于剖宫产术后1 d左右出现无尿和急性肾功能衰竭，实验室检查呈微血管病性溶血性贫血、进行性血小板减少改变，经连续性静脉-静脉血液滤过、血浆置换、血液透析、输注冰冻血浆、肾上腺皮质激素、抗感染以及降压等综合治疗，1例治愈出院；5例好转出院，其中4例出院后随访3～6个月，肾功能均恢复正常，另一例治疗中自动出院，自行转院治疗，随访6个月，留有肾功能损害。

结论

PPHUS较罕见，属临床危急重症，早期诊断，及时正确治疗，有助于改善PPHUS患者预后。

关键词: 产后溶血性尿毒症综合征, 早期诊断, 早期治疗, 血液净化

Objective

To explore the clinical manifestation, laboratory tests, diagnosis, treatment and prognosis of postpartum hemolytic uremic syndrome (PPHUS).

Methods

Six cases of PPHUS diagnosed in the Affiliated Suzhou Hospital of Nanjing Medical University from January 2008 to December 2011 were retrospectively analyzed.

Results

After cesarean section 24 hours, 6 patients all had anuria, acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and progressive thrombocytopenia. After a series of treatments, including blood purification, plasma exchange, hemodialysis, infusions of fresh frozen plasma, adrenal cortex hormones, anti-infection, anti-hypertensive and so on, 1 case recovered and 5 cases improved and discharged. In these 5 cases, 4 cases got renal function recovery during 3-6 months of follow-up and 1 case left hospital without cure, whose renal function was still abnormal after 6 months of follow-up.

Conclusions

PPHUS is rare and an emergency severe disease. Early diagnosis and correct treatment are helpful to improve the outcomes of PPHUS.

Key words: Postpartum hemolytic uremic syndrome, Early diagnosis, Early treatment, Hemofiltration, Plasmapheresis

表1 6例PPHUS患者产前情况和分娩情况

例序	年龄(岁)	孕周(周)	孕产(次)	产前并发症	症状	血压(mm Hg^a)	水肿	尿蛋白	24 h尿蛋白定量(g)	终止妊娠方式	术中出血量(ml)	新生儿结局
1	28	33	孕₃产₀	先兆早产重度子痫前期	胸闷	153/102	＋	＋＋	未查	剖宫产	300	男1600 g存活
2	39	34^＋2	孕₈产₁	双胎妊娠重度子痫前期	头晕眼花	150/102	＋＋＋	＋＋＋	9.64	剖宫产	250	大女3000 g、小女1800 g存活
3	23	36	孕₁产₀	重度子痫前期	头痛眼花	171/124	＋＋	＋＋＋	7.71	剖宫产	250	男2200 g存活
4	26	35^＋5	孕₂产₀	重度子痫前期	－	158/105	＋＋	＋＋＋＋	7.74	剖宫产	450	女2850 g存活
5	23	35	孕₁产₀	重度子痫前期	－	160/110	＋＋＋	＋＋＋＋	未查	剖宫产	250	女2050 g存活
6	23	36	孕₁产₀	重度子痫前期双胎妊娠	－	140/88	＋＋	＋＋＋	未查	剖宫产	200	大男3350 g、小男2650 g存活

表1 6例PPHUS患者产前情况和分娩情况

例序	年龄(岁)	孕周(周)	孕产(次)	产前并发症	症状	血压(mm Hg^a)	水肿	尿蛋白	24 h尿蛋白定量(g)	终止妊娠方式	术中出血量(ml)	新生儿结局
1	28	33	孕₃产₀	先兆早产重度子痫前期	胸闷	153/102	＋	＋＋	未查	剖宫产	300	男1600 g存活
2	39	34^＋2	孕₈产₁	双胎妊娠重度子痫前期	头晕眼花	150/102	＋＋＋	＋＋＋	9.64	剖宫产	250	大女3000 g、小女1800 g存活
3	23	36	孕₁产₀	重度子痫前期	头痛眼花	171/124	＋＋	＋＋＋	7.71	剖宫产	250	男2200 g存活
4	26	35^＋5	孕₂产₀	重度子痫前期	－	158/105	＋＋	＋＋＋＋	7.74	剖宫产	450	女2850 g存活
5	23	35	孕₁产₀	重度子痫前期	－	160/110	＋＋＋	＋＋＋＋	未查	剖宫产	250	女2050 g存活
6	23	36	孕₁产₀	重度子痫前期双胎妊娠	－	140/88	＋＋	＋＋＋	未查	剖宫产	200	大男3350 g、小男2650 g存活

表2 6例PPHUS患者产前实验室检查结果

例序	血红蛋白(g/L)	血小板(×10⁹/L)	ALT(U/L)	LDH(U/L)	Cr(μmol/L)	AST(U/L)	血尿素氮(μmol/L)	BLI-T^a(μmol/L)	BLI-D^b(μmol/L)	IDB^c(μmol/L)
1	81	162	15	208	32.0	17	3.08	3.9	1.3	2.6
2	87	154	9	273	57.0	18	3.21	7.3	1.4	5.9
3	107	157	26	1048	86.6	79	5.21	11.7	0.0	11.7
4	85	196	6	780	42.9	28	3.43	7.9	0.0	7.9
5	134	187	9	745	81.9	28	6.32	6.9	0.0	6.9
6	87	182	4	276	54.5	14	2.84	4.7	0.8	3.9

表2 6例PPHUS患者产前实验室检查结果

例序	血红蛋白(g/L)	血小板(×10⁹/L)	ALT(U/L)	LDH(U/L)	Cr(μmol/L)	AST(U/L)	血尿素氮(μmol/L)	BLI-T^a(μmol/L)	BLI-D^b(μmol/L)	IDB^c(μmol/L)
1	81	162	15	208	32.0	17	3.08	3.9	1.3	2.6
2	87	154	9	273	57.0	18	3.21	7.3	1.4	5.9
3	107	157	26	1048	86.6	79	5.21	11.7	0.0	11.7
4	85	196	6	780	42.9	28	3.43	7.9	0.0	7.9
5	134	187	9	745	81.9	28	6.32	6.9	0.0	6.9
6	87	182	4	276	54.5	14	2.84	4.7	0.8	3.9

表3 6例PPHUS患者剖宫产术后第3天或第4天实验室检查结果

例序	血红蛋白(g/L)	血小板(×10⁹/L)	ALT(U/L)	LDH(U/L)	Cr(μmol/L)	AST(U/L)	血尿素氮(μmol/L)	尿蛋白	BLI-T^a(μmol/L)	BLI-D^b(μmol/L)	IDB^c(μmol/L)	白细胞总数(×10⁹/L)	Coombs试验
1	52	40	69	4873	149.4	80	13.26	＋＋＋＋	13.3	5.1	8.2	20.27	－
2	68	50	40	3202	275.0	152	12.47	＋＋＋＋	21.0	1.0	20.0	20.45	－
3	68	29	68	7453	240.0	73	12.96	＋＋＋	46.7	0.7	46.0	21.68	－
4	63	52	55	>2250	157.6	134	7.66	＋＋＋＋	7.4	0	7.4	19.21	－
5	85	26	81	20 383	200.3	57	12.39	＋＋＋	23.6	8.6	15.0	40.76	－
6	58	30	43	10 985	440.0	105	9.84	＋＋＋＋	13.7	0	13.7	20.23	－

表3 6例PPHUS患者剖宫产术后第3天或第4天实验室检查结果

例序	血红蛋白(g/L)	血小板(×10⁹/L)	ALT(U/L)	LDH(U/L)	Cr(μmol/L)	AST(U/L)	血尿素氮(μmol/L)	尿蛋白	BLI-T^a(μmol/L)	BLI-D^b(μmol/L)	IDB^c(μmol/L)	白细胞总数(×10⁹/L)	Coombs试验
1	52	40	69	4873	149.4	80	13.26	＋＋＋＋	13.3	5.1	8.2	20.27	－
2	68	50	40	3202	275.0	152	12.47	＋＋＋＋	21.0	1.0	20.0	20.45	－
3	68	29	68	7453	240.0	73	12.96	＋＋＋	46.7	0.7	46.0	21.68	－
4	63	52	55	>2250	157.6	134	7.66	＋＋＋＋	7.4	0	7.4	19.21	－
5	85	26	81	20 383	200.3	57	12.39	＋＋＋	23.6	8.6	15.0	40.76	－
6	58	30	43	10 985	440.0	105	9.84	＋＋＋＋	13.7	0	13.7	20.23	－

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